Entenda o que são os príons e como atuam na doença de Creutzfeldt-Jakob
A condição, que causa deterioração mental, ocorre quando proteínas benéficas mudam de formato e passam a destruir os neurônios.
Por Redação Diário Local
A doença de Creutzfeldt-Jakob, caracterizada pela deterioração progressiva da função mental, é causada por alterações em proteínas denominadas príons. O tema ganhou repercussão nacional após o diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa, anunciado no último domingo (23).
A condição neurologica atua de forma agressiva no sistema nervoso central. O processo de deterioração ocorre devido à transformação de proteínas que deveriam ser benéficas ao organismo.
Segundo Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), a proteína priônica normal desempenha papéis fundamentais na saúde cerebral. Ela é responsável pela proteção dos neurônios e pelo aprendizado.
Além disso, a proteína auxilia na formação da memória e na manutenção da bainha de mielina. Ela também atua na regulação do sistema imunológico e na defesa contra o estresse oxidativo.
Como os príons afetam o cérebro?
A proteína saudável possui um formato "enrolado" e maleável. O problema surge quando ela sofre uma mudança estrutural, passando a ter um formato reto e insolúvel.
Nessa nova configuração, a proteína passa a ser chamada de príon infeccioso. Ela perde suas funções biológicas úteis e passa a se acumular de maneira desordenada no tecido cerebral.
Esses agregados tóxicos de príons destroem os neurônios conforme se multiplicam. O resultado desse dano é a criação de furos no tecido cerebral, processo que também é conhecido como encefalopatia espongiforme.
O termo "espongiforme" é utilizado justamente devido ao aspecto de esponja que o cérebro assume com a presença dessas cavidades causadas pela morte neuronal.
Como a doença pode ser transmitida?
Existem diferentes formas de manifestação da patologia, sendo as principais a hereditária e a iatrogênica. A variante hereditária está ligada diretamente à genética do indivíduo.
De acordo com especialistas, a forma hereditária é transmitida de maneira autossômica dominante. Isso significa que a alteração pode ser herdada de um dos genitores.
No caso de uma pessoa com alteração no gene PRNP, cada filho tem 50% de chance de herdar a variante genética correspondente. A condição, portanto, já nasce programada no DNA de alguns pacientes.
Já a forma iatrogênica ocorre quando príons em estado anormal são introduzidos no corpo de uma pessoa saudável. Esse tipo de transmissão está relacionado a intervenções médicas específicas.
O risco pode ocorrer durante procedimentos como transplantes de córneas, transplantes de fígado ou enxertos de dura-máter. O uso de hormônio do crescimento humano e de gonadotrofina derivada de pituitários cadavéricos também é citado como fator de risco.
Outras situações de risco envolvem a transfusão de sangue e procedimentos neurocirúrgicos. A utilização de instrumentação cirúrgica ou de eletrodos de profundidade que não tenham sido devidamente esterilizados também pode ser uma via de introdução do príon infeccioso.